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La déshydratation du mucus est le défaut initial de la maladie précoce des voies aériennes dans la mucoviscidose

Abstract 81 - Mucus dehydratation as the initiating defect in early CF airways disease

Afin de déterminer les facteurs associés aux stades précoces de la mucoviscidose chez l’homme, le taux de mucine et les profils métabolomiques et de microbiome (bactéries saines et pathogènes de l’environnement et de la fore orale) des liquides de lavage bronchoalvéolaires (LBAL) ont été comparés chez 46 enfants d’âge préscolaire (3,3±1,7 ans) atteints de mucoviscidose et 16 enfants contrôles sains (3,2±2 ans). Le taux de mucus était plus élevé dans le LBA des enfants malades, et ce, même s’ils ne présentaient pas d’infection. Ce taux était corrélé positivement à la flore orale, les concentrations les plus élevées étant retrouvées dans les échantillons où le cluster de la flore orale domine. L’immunohistochimie des protéines du mucus a montré que les protéines MUC5AC et MUC5B étaient toutes deux élevées et la structure du mucus était différente chez les enfants atteints. L’application de la technique de rhéologie des microbilles a en effet révélé que la diffusion des microbilles était différente en fonction de la concentration du mucus.

Ces résultats montrent donc que la concentration de mucus dans les voies aériennes est élevée même dans la maladie pulmonaire précoce des patients atteints de mucoviscidose. Elle est associée à des changements dans l’environnement des voies aériennes (notamment flore orale mais aussi inflammation, hypoxie et stress oxydatif) et est caractérisée par des changements précoces dans la rhéologie du mucus.


D’après la communication de Charles Esther Jr., M.D.,Ph.D. Associate Professor, UNC Chapel Hill

Auteur

Dr Marielle Romet

Former researcher in Endocrinology and member of the European Medical Writers Association (EMWA) and the American Medical Writers Association (AMWA)

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